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Chorea Huntington

klinisches Erscheinungsbild, molekulare Ursachen, Gendiagnostik und ethische Aspekte

Dr. Michaela Bollen


(CC) Grafik "Autosomal-dominanter Erbgang" Armin Kübelbeck
http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Autodominant_01.png?uselang=de

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Chorea Huntington ist eine erblich bedingte, neurodegenerative Erkrankung, bei der Nervenzellen in bestimmten Gehirnbereichen (Basalganglienregion) absterben. 1872 erkannte der amerikanische Arzt George Huntington, dass es sich bei diesem Krankheitsbild um eine Erbkrankheit handelt, die autosomal dominant vererbt wird. Bei Chorea Huntington ist das Gen für das Protein Huntingtin auf dem kurzen Arm von Chromosom 4 mutiert: Während es normalerweise bis zu dreißig Mal die Nukleinsäure-Abfolge Cytosin-Adenin-Guanin (CAG) hintereinander aufweist, liegt die Zahl bei Huntington-Patienten über 36. Das daraus entstehende Protein enthält dadurch zuviel von der Aminosäure Glutamin, ist nicht mehr funktionsfähig und verklumpt im Zellkern, woraufhin die betroffenen Nervenzellen im Gehirn letztendlich absterben.

Der Symptome treten meist erst ab dem 40. Lebensjahr auf und beginnen zunächst mit Bewegungsstörungen, die der Krankheit ihren Namen gegeben haben (griech. Choreia: Tanz). Die betroffenen Menschen verlieren nach und nach die Kontrolle über ihren Körper und Geist: Über Jahre nehmen unwillkürliche Bewegungen zu, die Persönlichkeit verändert sich grundlegend, oft werden die Patienten aggressiv. Dann kommen psychiatrische Symptome hinzu, schließlich folgt eine körperliche Starre. Am Ende sind die Erkrankten weder physisch noch psychisch Herr über sich selbst.

Die Erkrankung ist bislang unheilbar, obwohl gerade in neuester Zeit vermehrt wissenschaftliche Forschung im Bereich der Chorea-Therapie betrieben wird: Angefangen von der Transplantation fetaler Nervenzellen in das Gehirn von Chorea-Patienten über Wirkstoffforschung zur Hemmung der Proteinverklumpung bis hin zur Gentherapie mit Hilfe von antisense-RNA gegen die mutierte Huntingtin-RNA-Sequenz.

Seit 1993 lässt sich die Erkrankung durch einen Gentest nachweisen, der das mutierte Gen zweifelsfrei nachweisen kann. Patienten müssen sich im Vorhinein mit möglichen Konsequenzen auseinandersetzen, die ein solcher Gentest für sie selbst und auch ihre Blutsverwandten bedeuten kann. Daher erfolgt vor der Durchführung ein umfangreiches Aufklärungsgespräch mit dem Patienten und eine nachfolgende, verpflichtende Bedenkzeit. Der Gentest darf daraufhin nur mit schriftlicher Einverständniserklärung durchgeführt werden.

Informationen für die Lehrkraft auf einen Blick:

Klassenstufe

12

Fach / Fächer

Biologie

Bildungsplanbezug

Von der Zelle zum Organ, angewandte Biologie

Kompetenzbereich(e)

Die Natur erkennen und verstehen; die besondere Stellung des Menschen erkennen und verstehen; biologische Erkenntnisse und ihre Anwendungsbereiche erfassen

Medien

Tafel, OHP, Internet, PC mit Beamer o. Ä. (zum Abspielen einer mpeg-Videodatei), Videorekorder

Materialien

Videodokumentation einer Chorea-Huntington-Patientin (mpeg-Format)

Arbeitsblätter 1-6 mit Lösungen

Folien 1 und 2

Basisartikel:

Cattaneo, E.; Rigamonti, D.; Zuccato, C.: Rätsel um Chorea Huntington, Spektrum der Wissenschaft Januar 2004, S.60-66.

Andrich, J.; Epplen, J.: Tödlicher Tanz, Gehirn und Geist,  November 2005, S.34-38.

Gehirn und Geist, Juli 2009: Fremde Nervenzellen leben kürzer

Internet:

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Letzte Änderung: 10.12.2013